急性性肌营养不良的诊断1

诊断:1.对称性四肢无力,近端肌群受累为主。2.有假性肌肥大。3.腱反射减弱,无肌纤维性颤动,无感觉异常。4病情缓慢持续进展。5.可有家族史。明确诊断需做如下检查:
1、  血清酶检查:血清中肌酸激酶CK在病程早期甚至生后即可增高,可高达正常值的10-15倍。BMD(贝氏)的CK水平通常比DMD(杜氏)低些,但也常在数千以上。此点有助于早期诊断。随着病情进展,至病程晚期,CK逐渐减低,甚至正常。此外,血清中心肌酶,乳酸脱氢酶,谷草转氨酶,谷丙转氨酶等活性均升高,但非肌病的特异性改变。取血做酶检查时,须在肌活检取样之前,因取活组织时可使酶释放而增加其血中含量。反之,肾上腺皮质激素疗法可使血清酶降低。

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